Le complexe d'adhésion de l'épiderme au derme est composé de nombreuses molécules de structure. L'hémidesmosome permet l'ancrage des kératines 5 et 14 dans la membrane plasmique et ainsi la propagation des forces physiques exercées sur l'épiderme et le cytosquelette du kératinocyte aux structures dermiques par l'intermédiaire des filaments d'ancrage composés de laminine 5 et des fibrilles d'ancrage constituées de collagène VII. Les épidermolyses bulleuses sont des maladies héréditaires causées par des défauts moléculaires d'une de ses composantes. Dans la suite, nous décrivons les progrès récents concernant la pathogénie, la classification, la dinique et l'attitude thérapeutique dans ce domaine.