Contexte :
La nécrolyse épidermique toxique est une maladie cutanéo-muqueuse rare et potentiellement mortelle. Bien que l'atteinte des muqueuses ORL soit fréquente, on sait peu de choses sur les caractéristiques, les modalités de traitement et les résultats de ces lésions. L'objectif de cette étude est d'évaluer les lésions des muqueuses ORL chez les patients atteints de nécrolyse épidermique toxique sévère et d'analyser leurs caractéristiques, leurs modalités de traitement et leurs résultats, ainsi que de proposer un algorithme de prise en charge pour prévenir les séquelles à long terme de ces lésions.
Méthodes :
Il s'agit d'une revue rétrospective des cas de nécrolyse épidermique toxique traités dans le service des brûlés d’un hôpital tertiaire, CHUV à Lausanne, Suisse, entre 2006 et 2019.
Résultats :
Sur 19 patients atteints de nécrolyse épidermique toxique sévère, 17 (89%) ont bénéficié d'un examen ORL complet à l'admission et 14 (82%) présentaient une atteinte des muqueuses ORL. Cinq (26,3 %) patients sont décédés pendant leur séjour en unité de soins intensifs. Sur les 16 patients ayant reçu des soins maximaux, 13 (81%) ont nécessité une intubation orotrachéale pendant une durée médiane de 16 (IQR 14) jours. Sur les 14 patients qui ont survécu, 4 (29%) ont eu des complications ORL à long terme consistant en des synéchies nécessitant des procédures endoscopiques ultérieures. Ces 4 patients ont tous eu besoin d'une ventilation mécanique avec une sonde orotrachéale et ont souffert de synéchies hypopharyngées ainsi que de synéchies orales et endonasales dans certains cas.
Conclusion :
Cette étude suggère une prévalence élevée de synéchies ORL chez les patients atteints de nécrolyse épidermique toxique sévère et nécessitant une intubation orotrachéale. Un examen ORL périodique pourrait prévenir la formation de synéchies matures chez ces patients. Nous proposons un algorithme pour prévenir les séquelles à long terme en cas d'atteinte des muqueuses ORL.
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Background Toxic epidermal necrolysis is a rare and life-threatening mucocutaneous disease. Although mucosal ear, nose, and throat (ENT) involvement is common, little is known about the characteristics, treatment modalities, and outcomes of these lesions. The aim of this study was to evaluate ENT mucosal lesions in severe toxic epidermal necrolysis patients and analyze their characteristics, treatment modalities, and outcomes, as well as proposing a management algorithm to prevent long-term debilitating sequalae of these lesions.
Methods This is a retrospective review of toxic epidermal necrolysis cases treated at the tertiary burns unit of the Lausanne University Hospital CHUV, Switzerland, between 2006 and 2019.
Results Out of 19 patients with severe toxic epidermal necrolysis, 17 (89%) underwent a complete ENT examination at admission and 14 (82%) had ENT mucosal involvement. Five (26.3%) patients died during the stay in the intensive care unit. Of the 16 patients who received maximal care, 13 (81%) required orotracheal intubation for a median time of 16 (IQR: 14) days. Out of the 14 patients who survived, four (29%) had long-term ENT complications consisting of synechiaes necessitating subsequent endoscopic procedures. Those four patients all required mechanical ventilation with an orotracheal tube and suffered from hypopharyngeal synechiaes as well as oral and endonasal synechiaes in individual cases.
Conclusion This study suggests a high prevalence of ENT synechiaes in patients with severe toxic epidermal necrolysis and requiring orotracheal intubation. Periodic ENT examination could prevent mature synechiae formation in these patients. We propose an algorithm to prevent long-term sequalae in ENT mucosal involvement.