La maladie de Kawasaki est une vasculite systémique aiguë, avec un tropisme particulier pour les artères coronaires. Elle touche essentiellement les enfants de moins de 5 ans et, en l'absence de test diagnostic spécifique, se détecte sur la base des critères cliniques suivants: état fébrile >5 jours accompagné d'un rash cutané, d'une conjonctivite, d'adénopathies cervicales, de modifications au niveau des extrémités et au niveau des lèvres et de la cavité orale.
Les manifestations cardio-vasculaires de la maladie de Kawasaki sont la cause principale de morbidité et mortalité à long terme. En effet, elle peut se compliquer d’anévrysmes des artères coronaires chez 20% des enfants non-traités. En conséquence, la maladie de Kawasaki est la 1e cause de cardiopathie acquise de l'enfant dans les pays développés. L'administration rapide d'un traitement adéquat d’immunoglobulines et d’Aspirine diminue ce risque à 5%. L'évolution de ces anomalies coronaires est variable, avec un pronostic à long terme peu clair.
Afin de determiner l’évolution et les facteurs de risques de pronostic défavorable, les dossiers médicaux de tous les patients atteints de la maladie de Kawasaki au CHUV entre 1981 et 2014 ont été étudiés de manière retrospective. Les données épidémiologiques, cliniques, échocardiographiques (au diagnostic et durant l’ensemble du suivi) ont été étudiées, ainsi que les complications et thérapies introduites.
Sur les 207 patients diagnostiqués avec une maladie de Kawasaki, 96 présentaient des anomalies des artères coronaires (46.4%). Les enfants d’âge atypique au moment du diagnostic (<1 an ou >10 ans) étaient plus fréquemment touchés par des dilatations ou anévrysmes coronariens. La majorité des anomalies coronariennes ont régressé (87.5%) dans le suivi. L’absence de traitement par immunoglobulines durant la phase aiguë était associée à un taux de regression moindre (57.1% vs 92.2%), et les patients de sexe masculin avaient des z-scores supérieurs lors de la dernière échocardiographie effectuée.
Peu de complications durant le suivi ont été documentées (3.8%). 5 enfants ont souffert d’une récidive de la maladie de Kawasaki (2.4%) et 3 d’une ischémie myocardique, tous avec une atteinte coronarienne initiale.
En conclusion, le prognostic à moyen, voire long terme, des enfants atteints de la maladie de Kawasaki est bon. Les patients de sexe masculine, d’âge atypique et non traités par des immunoglobulines sont à risque accru d’évolution défavorable.
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Kawasaki disease is an acute vasculitis with a particular involvement of the coronary arteries. Coronary artery aneurysms develop in 20% of untreated children. It has been shown that early treatment with intravenous immunoglobulins and aspirin decreases this risk to 5%, but the medium to long term prognosis of children with Kawasaki disease is still unclear. To determine the outcome of the disease and risk factors for poor evolution, we reviewed retrospectively the medical records of all patients with a diagnosis of Kawasaki disease at our Institution between 1981 and 2014. Among the 207 patients included in the study, 96 patients had coronary diameter anomalies (46.4%) at diagnosis and children with atypical ages for Kawasaki disease (<1 year or >10 year of age) were more often affected with aneurysms or dilatations. Eighty-four of them had complete regression of coronary aneurysms during the follow-up (87.5%) Absence of immunoglobulins in the acute phase was associated with less regression rate (57.1 vs. 92.2%), and boys had greater z-scores at last echocardiography, statistically significant for the left anterior descending artery. We found rare complications after the acute phase documented in our patient charts (only 3.8%). Recurrence of the disease occurred in 5 children (2.4%) and myocardial ischemia in 3 patients (1.4%), all with initial coronary aneurysm.
Conclusion: Medium to long term prognosis after Kawasaki disease is excellent. Boys, patients not treated with immunoglobulins or outside the usual age range are more at risk for an unfavorable outcome.