L’hypertension pulmonaire (HP) représente une maladie potentiellement mortelle. Définir le risque de mortalité au moment du diagnostic et le recalculer lors du suivi est actuellement bien décrit dans la littérature et les recommandations actuelles1. Divers scores de stratification de risque sont proposés par les différents groupes d’étude de l’HP, utilisant plusieurs paramètres.
Une diminution de la capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DLCO) peut suggérer la présence d’une HP et la DLCO est un facteur important au diagnostic et lors du suivi. En plus, des valeurs de DLCO abaissées sont indépendamment associées avec la survie chez les patients avec une hypertension artérielle pulmonaire liée aux maladies de système. La DLCO fait partie du score REVEAL 2.0 mais elle n’est pas intégrée au score de stratification de risque proposé par les dernières recommandations européennes de 2015. Nous avons mené cette étude rétrospective sur 88 patients nouvellement diagnostiqués avec une HP, avant un traitement spécifique. Les liens entre la DLCO et d’autres paramètres inclus dans le score de stratification de risque 2015 ont été recherchés. Ensuite, nous avons calculé le risque de nos patients selon le score publié par Hoeper et al en 20172 ainsi que selon le 4-strata score publié par l’équipe de COMPERA
2.0 en 20213. La DLCO a été alors intégrée à ces deux scores et le risque ainsi modifié a été recalculé.
Nous avons démontré que la DLCO était significativement corrélée avec la distance du test de marche de 6 minutes (TDM) et seulement faiblement corrélée inversement avec le NT-proBNP. En plus, la DLCO était identifiée comme un facteur de risque important pour la survie sans transplantation (HR 0.939, 95% CI 0.908-0.971, p=<0.001), même après les ajustements pour la catégorie diagnostique, la distance du TDM et le NT-proBNP (HR 0.932, 95% CI 0.882-0.986, p=0.013). Une DLCO <55% était défini comme seuil de mauvais pronostic. En incluant la DLCO au score de stratification de risque pas seulement selon 2017 mais également selon COMPERA 2.0 2021, il a été démontré que l’association entre le risque-modifié et la survie sans transplantation est statistiquement significative (p=0.018 pour le score modifié selon Hoeper 2017 et p= 0.002 pour le score 4-strata modifié). De plus, le critère d’Akaike appliqué à la régression selon Cox aux deux scores modifiés est plus bas que pour les scores initiaux et correspond ainsi mieux aux résultats.
Cette étude a donc pu prouver l’importance de la DLCO comme facteur pronostic au moment du diagnostic. Les résultats s’accordent avec la littérature déjà publiée. Le seuil de DLCO à 55% comme facteur pronostic souligne que même une diminution modérée de la DLCO peut déjà correspondre à une maladie plus grave nécessitant une prise en charge plus agressive. Cette étude illustre la valeur ajoutée de la DLCO à la stratification de risque. En incluant la DLCO aux scores préexistants, y compris le tout récent 4-strata score, la répartition des patients dans les différentes catégories de risque a évolué alors que le lien entre le risque- modifié et la survie est restée statistiquement significatif. Sur la base du critère d’Akaike, le risque-modifié donne des meilleurs résultats par rapport à la stratification conventionnelle du risque. L’inclusion de la DLCO au risque apporte donc une appréciation plus précise du risque avec des méthodes simples avec de potentielles conséquences thérapeutiques.