Pneumopathie organisée cryptogénique et secondaire

Détails

ID Serval
serval:BIB_400862AC0240
Type
Partie de livre
Sous-type
Chapitre: chapitre ou section
Collection
Publications
Titre
Pneumopathie organisée cryptogénique et secondaire
Titre du livre
Encyclopédie medico-chirurgicale
Auteur(s)
Daccord C., Petitpierre N., Beigelman C., Letovanec I., Lazor R.
Editeur
Elsevier Masson
Statut éditorial
Publié
Date de publication
30/06/2019
Langue
français
Résumé
La pneumopathie organisée (PO) est une forme particulière de processus inflammatoire et fibroprolifératif du poumon, se traduisant par un syndrome radioclinique bien caractérisé. Dans sa forme idiopathique, elle est appelée pneumopathie organisée cryptogénique (POC). Lorsqu'elle survient dans un contexte déterminé ou en association avec une cause définie, on parle de pneumopathie organisée secondaire (POS). Le tableau classique est caractérisé par des symptômes généraux et respiratoires d'apparition subaiguë associés à des condensations alvéolaires plurifocales à l'imagerie thoracique. Le processus pathogénique débute par une lésion de l'épithélium alvéolaire conduisant à une exsudation de protéines plasmatiques dans les espaces aériens distaux, la formation d'amas de fibrine, puis la prolifération de myofibroblastes et la formation de bourgeons de tissu conjonctif intra-alvéolaires, avec préservation de l'architecture du parenchyme pulmonaire. Une caractéristique de la PO est la résolution généralement complète et sans séquelles des bourgeons fibroblastiques intra-alvéolaires, spontanément ou sous traitement corticoïde. La démarche diagnostique vise d'abord à établir le diagnostic de PO, puis à rechercher une cause éventuelle ou un contexte déterminé. La réponse aux corticoïdes est généralement rapide et complète et peut être considérée comme un élément diagnostique additionnel du syndrome clinique de PO. À l'inverse, une réponse au traitement insuffisante doit faire reconsidérer le diagnostic initial. Les rechutes sont fréquentes mais répondent bien à la reprise ou à l'augmentation des doses de prednisone et n'ont pas d'impact sur le pronostic final. Un schéma thérapeutique standardisé a été proposé dans le but de limiter les doses et les effets secondaires de la corticothérapie, sans en compromettre l'efficacité ni augmenter la fréquence des rechutes.
Mots-clé
Bronchiolite oblitérante avec organisation pneumonique, Pneumopathie organisée cryptogénique, Pneumopathie organisée secondaire, Pneumopathies interstitielles idiopathiques, Glucocorticoïdes, Corticoïdes, Rechutes
Création de la notice
07/10/2018 21:20
Dernière modification de la notice
20/08/2019 14:37
Données d'usage