Introduction et Objectif. Un tableau démentiel lors de syndrome de Marchiafava-Bignami ou de myélinolyse centro-pontique est signalé. Le but de nos observations est d'en mieux définir les caractéristiques comportementales. Patients et Résultats. Nous avons étudié l'atteinte neuropsychologique et comportementale d'un homme de 57 ans souffrant d'un syndrome de Marchiafava-Bignami et d'une femme de 44 ans avec une myélinolyse centro- et extrapontique. Nous pouvons ainsi définir un tableau clinique que nous appelons démence callosale, caractérisé par : 1) une atteinte fronto-limbique avec une tendance à de fréquentes interjections grossières, des comportements répétitifs à connotation asociale, et l'alternance d'un manque d'incitation avec des périodes d'agitation; 2) certains éléments d'un syndrome de Balint (participation calleuse postérieure), dont un aspect pseudo-halluciné avec errance du regard ; 3) des signes de dysconnexion interhémisphérique et 4) des éléments suggérant une atteinte de la substance blanche, tels un faciès figé et une voix monotone. Conclusions. L'identification précoce d'une démence callosale apporte un indice précieux au diagnostic de myélinolyse centro- et extrapontique, en motivant la recherche clinique d'une dysconnexion interhémisphérique et la pratique d'une IRM cérébrale. La confirmation rapide d'une telle affection, parfois létale, permet la prise immédiate des mesures thérapeutiques indispensables (abstinence, correction électrolytique et carentielle).