Connectivité mixte : mise au point

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Serval ID
serval:BIB_26648BE7D572
Type
Article: article from journal or magazin.
Collection
Publications
Institution
Title
Connectivité mixte : mise au point
Journal
Médecine et Hygiène
Author(s)
Perrin  E., Leimgruber  A., Spertini  F., Bart  P. A.
ISSN
0025-6749
Publication state
Published
Issued date
2003
Volume
61
Number
2433
Pages
823-828
Language
french
Abstract
La connectivité mixte (Mixed Connective Tissue Disease - MCTD) est une maladie auto-immune systémique, dont l'étiopathogénie reste encore largement incomprise. Elle est caractérisée par une réponse immune dirigée contre des constituants du noyau cellulaire - les ribonucléoprotéines (RNP) - et une présentation clinique particulière puisqu'elle intègre des éléments cliniques d'autres connectivites: lupus érythémateux systémique (LES), sclérodermie (Scl), polyarthrite rhumatoïde (PR) et dematomyoesite polymyoswe (DM PM). Les symptômes cardinaux de la MCTD sont les phénomènes de Raynaud, une tuméfaction des mains, des doigts d'aspect boudiné, une sclérodactylie et des synovites. Ces manifestations s'associent la plupart du temps à une ou plusieurs atteintes viscérales parfois sévères telles que l'hypertension artérielle pulmonaire, avec retentissement sur le pronostic vital. Le but de cet article est de revoir la place particulière de la MCTD au sein des connectivités. Pour ce faire, nous évoquerons les particularités cliniques, sérologiques et génétiques à l'appui de cette entité distincte.
Create date
25/01/2008 15:19
Last modification date
20/08/2019 13:05
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