La connectivité mixte (Mixed Connective Tissue Disease - MCTD) est une maladie auto-immune systémique, dont l'étiopathogénie reste encore largement incomprise. Elle est caractérisée par une réponse immune dirigée contre des constituants du noyau cellulaire - les ribonucléoprotéines (RNP) - et une présentation clinique particulière puisqu'elle intègre des éléments cliniques d'autres connectivites: lupus érythémateux systémique (LES), sclérodermie (Scl), polyarthrite rhumatoïde (PR) et dematomyoesite polymyoswe (DM PM). Les symptômes cardinaux de la MCTD sont les phénomènes de Raynaud, une tuméfaction des mains, des doigts d'aspect boudiné, une sclérodactylie et des synovites. Ces manifestations s'associent la plupart du temps à une ou plusieurs atteintes viscérales parfois sévères telles que l'hypertension artérielle pulmonaire, avec retentissement sur le pronostic vital. Le but de cet article est de revoir la place particulière de la MCTD au sein des connectivités. Pour ce faire, nous évoquerons les particularités cliniques, sérologiques et génétiques à l'appui de cette entité distincte.