Background
The long-term outcome of adults with repaired total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) is poorly documented. Therefore, the present study aims to provide current clinical data on adult survivors with repaired TAPVC focusing on arrhythmia.
Methods
Clinical and imaging data (prevalence and type of arrhythmias, symptoms, surgical and medical treatment, echocardiographic and cardiac magnetic resonance haemodynamic parameters) were retrospectively collected from 8 European centres and compared between patients with and without arrhythmias.
Results
Fifty-seven patients were included (age 20 [16-67] years [female 28, 49%]). At the last follow- up, that is, 21 (8-51) years after surgery, 79% and 93% of patients were free of symptoms and cardiac medication, respectively. The prevalence of late arrhythmias was 21%; 9 (16%) patients showed intra-atrial re-entrant tachycardia (IART) and 2 (4%) ventricular arrhythmias. Patients with IART were older (P = 0.018) and 4 (7%) required antiarrhythmic medication. Three patients (5%) underwent an electrophysiological study, and another 3 (5%) underwent pacemaker implantation within 36 months after surgical correction, which were removed in 2 patients after 7 years. Early postoperative arrhythmias (P = 0.005), right ventricular dilatation (P = 0.003), and valvulopathy (P = 0.009) were more often present in patients with late IART.
Conclusions
Adult survivors after isolated-TAPVC repair presented a high prevalence of arrhythmias. Age, right ventricular dilatation, early arrhythmias, and valvular lesions are risk factors for IART. Long-term follow-up is important as some of these currently asymptomatic patients will probably develop arrhythmias in the future.
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Contexte
Le retour veineux pulmonaire anormal (RVPA) est une cardiopathie congénitale (CC) qui se définit par un abouchement anomale soit d’une partie (RVPA partiel, RVPAP) soit de toutes les veines pulmonaires (RVPA total, RVPAT) dans l’oreillette droite ou une veine systémique. Au vu de l’hétérogénéité de cette CC, le résumé de cette thèse se focalisera sur le RVPAT. Le RVPAT est la forme la plus sévère de cette pathologie et nécessite en général une prise en charge chirurgicale dans les premières semaines de vie. Grâce à l’avancée des techniques opératoires ainsi que l’amélioration de la prise en charge médicamenteuse, la mortalité péri-opératoire a drastiquement baissée. La majorité des patients atteignent l’âge adulte.
Enjeu
Nous constatons une population grandissante de jeunes adultes ayant survécu au RVPAT. Cependant, la littérature actuellement pauvre à ce sujet rapporte des données principalement sur des populations pédiatriques en se focalisant sur la mortalité péri-opératoire. Notre projet de recherche fournit donc de manière inédite des données cliniques sur ces patients devenus adultes.
Conclusions de la recherche
Nous avons identifié 57 patients adultes ayant eu le diagnostic de RPVAT à travers 8 centres européens. Nous constatons que ces patients ont une grande prévalence d’arythmie, principalement supraventriculaire. De plus, nous observons que l’âge, la dilatation du ventricule droit, la présence d’arythmie précoce durant le premier mois postopératoire et la présence de valvulopathie sont des facteurs associés aux développements d’arythmies tardives. Cette thèse appuie l’importance d’un suivi médical à long terme.
Perspectives de la recherche
Les conclusions tirées de cette recherche auront notamment un impact pour les cliniciens prenant soins de ces patients. De plus, elle permettra de participer à l’élaboration de guidelines chez cette population rare. Ce travail met également en perspective d’autres thèmes qui mériteraient d’être étudiés notamment en ce qui concerne l’anticoagulation en tant que prophylaxie thromboembolique ou encore le rôle des études électrophysiologiques chez cette population. Assurément, il existe un besoin de combler les lacunes dans la littérature de ce domaine.