Les maladies neuromusculaires regroupent des affections diverses,1,2,3 comprenant pour le muscle : a) les dystrophies musculaires et myopathies congénitales/structurelles,4 b) les myopathies dysimmunitaires/inflammatoires5 et les vasculites, c) l'atteinte neurogène, d) les myopathies métaboliques et toxiques. Pour le nerf périphérique, les atteintes vasculitiques, inflammatoires, toxiques, métaboliques, ainsi que certaines neuropathies héréditaires, entrent en considération L'anamnèse et les examens cliniques/paracliniques permettent fréquemment de poser un diagnostic. Toutefois, dans de nombreux cas, la biopsie neuromusculaire reste un outil diagnostique important, avec des conséquences en matière thérapeutique, pronostique, et de conseil génétique. Cet article fournit quelques indications pratiques concernant les biopsies neuromusculaires et passe en revue notre collectif portant sur une année.