Introduction : la maladie de Coats est une affection rétinienne congénitale qui se développe au cours de la première décennie et atteint préférentiellement les garçons. Elle se caractérise par des anomalies vasculaires rétiniennes unilatérales (télangiectasies) qui entrainent une exsudation rétinienne, responsable d'une baisse visuelle. La quantité et la localisation de cette exsudation ainsi que la présence d'un décollement de rétine exsudatif lors du diagnostic déterminent le pronostic visuel et la probabilité de conservation de l'oeil selon la classification de Shields. Cependant, le développement d'une fibrose extramaculaire peut aussi conditionner l'avenir visuel de ces enfants, car celle-ci peut conduire à un décollement de rétine tractionnel avec un glaucome néovasculaire ou une phtyse. Bien que décrite de façon sporadique dans la littérature, cette fibrose n'a jamais été caractérisée de façon systématique.
Objectif : le but de cette étude a été de déterminer la fréquence de la fibrose extramaculaire chez des patients atteints de maladie de Coats, les facteurs de risque impliquées dans son développement et l'évolution de cette fibrose dans le temps, afin d'établir le pronostic différentiel de ces patients.
Méthodes : les dossiers de patients consécutifs présentant une maladie de Coats entre 1989 et 2013 ont été analysés de façon rétrospective. Les données cliniques et les différentes modalités de traitement (laser, cryothérapie, injections intraoculaires d'anti-VEGF) ont été notés. Une analyse statistique comparative, multivariée et de survie a été effectuée.
Résultats : Parmi 69 patients atteints de la maladie de Coats, 28 (40,6%) ont développé une fibrose extramaculaire (suivi moyen: 58,2 mois). Le temps moyen d'apparition de la fibrose était de 17,4 mois. L'étendue de l'exsudation rétinienne et le taux de décollement de rétine exsudatif au diagnostic étaient significativement plus importants dans les yeux qui ont développé une fibrose extramaculaire par rapport à ceux qui ne l'ont pas développée (P<0,001). De même, l'étude de ces paramètres montraient des différences significatives en utilisant un analyse multivariée (P<0,05) et de survie (P<0,001). L'extension des télangiectasies, le nombre de séances de cryothérapie ou laser, et le traitement par anti-VEGF n'étaient pas associés au développement d'une fibrose extramaculaire. L'acuité visuelle finale était pire chez les patients atteints de fibrose extramaculaire (P<0,001). Les taux de décollement de rétine tractionnel étaient plus élevés chez les patients atteints d'une fibrose extramaculaire (39,0% versus 0%, P<0,001).
Conclusions : Cette étude a permis de préciser les caractéristiques et les facteurs de risque cliniques de la fibrose extramaculaire dans une série de patients atteints de maladie de Coats, qui est à ce jour la plus grande d'Europe. Le développement d'une fibrose extramaculaire conduit à un pire pronostic visuel, et est favorisée par une plus grande extension de l'exsudation rétinienne et par la présence d'un décollement de rétine exsudatif lors du diagnostic. Le traitement doit donc viser une résolution rapide de l'exsudation afin de limiter son apparition.