Introduction: L'hypertension pulmonaire est une complication rare de la sarcoïdose. Elle se
rencontre surtout lors d'atteinte pulmonaire associée, particulièrement lorsque celle-ci est avancée. Objectif: Étudier l'épidémiologie et l'évolution clinique des patients souffrant d'hypertension pulmonaire et de sarcoïdose (SAPH) en Suisse. Méthode: Le registre suisse de l'hypertension pulmonaire a été analysé rétrospectivement pour identifier les cas SAPH de 2000 à 2011. Les paramètres cliniques, tels que le sexe, l'âge, le stade radiographique pulmonaire et l'hémodynamique sont étudiés lors de l'inscription des patients dans le registre. La classe fonctionnelle NYHA, la capacité à l'exercice (TM6M), les traitements introduits (oxygénothérapie, traitements spécifiques pour la sarcoïdose et traitements spécifiques pour l'hypertension pulmonaire), la survie et le nombre de transplantations pulmonaires effectués sont étudiés lors du suivi.
Résultats: Parmi plus de 977 patients inscrits, 22 répondent aux critères d'inclusion pour la SAPH.
La majorité de patients est de sexe féminin et l'âge moyen est de 59,5 +/-29,7. Le stade pulmonaire
le plus souvent rencontré est de degré 4. La mPAP au diagnostic est de 44 ± 12.6 mmHg et la
saturation veineuse d'oxygène est de 60%. La plupart des patients présentent une classe NYHA de 3
et le TM6M est de 368.6 ± 124.2 m à l'inclusion dans le registre. La durée moyenne du suivi des
patients dans le registre est de 19.4 mois (0-57). La médiane est de 14 mois. La classe fonctionnelle
NYHA et les moyennes des mètres parcourus ne montrent pas de changements significatifs lors du
suivi. Au début de l'étude, comme à la fin, moins de la moitié des patients sont sous
oxygénothérapie ; le traitement le plus utilisé pour l'hypertension pulmonaire est la classe des
antagonistes de l'endothéline et pour la sarcoïdose les corticostéroïdes. La survie à un an est de
65 % et de 55 % à 3 ans. Pendant la période d'observation 5 patients nécessitent une transplantation
pulmonaire, dont 2 sont décédés. La démarche médicamenteuse varie au cours du temps : la
tendance récente est de donner plus de médicaments pour l'hypertension pulmonaire et la
sarcoïdose et de favoriser les associations.
Conclusion: La SAPH est une maladie rare ou tout au moins rarement diagnostiquée avec un
sombre pronostic. Le degré d'hypertension est de modéré à sévère avec une limitation à l'effort
importante. En cas de symptômes suggestifs chez un patient souffrant de sarcoïdose, un dépistage
échocardiographique systématique devrait être proposé.