Williams syndrome (WS) and Down syndrome (DS, Trisomy 21) are two neurodevelopmental disorders with genetic origins. Despite the fact that individuals with these two syndromes have similar mental ages, they exhibit heterogenous cognitive profiles with different strengths and weaknesses, in particular with respect to their spatial memory capacities. When individuals learn and remember locations in environments in which they must move around, they may use several types of spatial representations, including: (1) the place learning system, responsible for creating allocentric spatial representations or cognitive maps; and (2) the response learning system, responsible for creating fixed egocentric responses. Surprisingly, few previously published studies met the requisite standards in order to determine whether allocentric or egocentric spatial learning capacities were impaired or preserved in WS and DS. In this thesis, I conducted a series of experiments in which individuals with DS or WS were free to move around in the real world and employ either egocentric or allocentric spatial representations in order to learn and remember goal locations. My studies revealed a dissociation between the allocentric and egocentric spatial memory capacities in these two different syndromes. Whereas individuals with WS were severely impaired in two different allocentric memory tasks, they exhibited facilitated performance in an egocentric response learning task, as compared to typically developing children. In contrast, individuals with DS exhibited preserved allocentric spatial capacities as compared to individuals with WS, and also facilitated response learning capacities as compared to typically developing children. My studies emphasized that syndrome- specific spatial cognitive profiles should be taken into consideration when designing interventions aimed at improving spatial navigational abilities in individuals with intellectual disabilities that can lead to greater autonomy, self-confidence and social inclusion.
--
Le syndrome de Williams (SW) et le syndrome de Down (SD, Trisomie 21) sont deux troubles neurodéveloppementaux ayant une origine génétique. Malgré le fait que les personnes avec ces deux syndromes ont des âges mentaux similaires, ils présentent des profils cognitifs hétérogènes avec des forces et des faiblesses, en particulier concernant leurs capacités de mémoire spatiale. Quand des individus apprennent et mémorisent des emplacements en se déplaçant dans un environnement, ils peuvent utiliser plusieurs types de représentations spatiales, incluant : 1) le système d’apprentissage de lieu, responsable de la création de représentations spatiales allocentrées ou cartes cognitives; 2) le système d’apprentissage de réponse, responsable de la création de réponses égocentrées fixes. Etonnamment, peu d’études publiées ont satisfait aux exigences requises pour déterminer si les capacités spatiales allocentrées ou égocentrées étaient préservées ou déficitaires chez les personnes avec SW et SD. Dans cette thèse, j’ai réalisé une série d’expériences dans lesquelles les participants pouvaient se déplacer librement et utiliser des représentations spatiales allocentrées ou égocentrées afin d'apprendre et de mémoriser l'emplacement de buts dans un environnement réel. Mes études ont révélé une dissociation entre les capacités de mémoire spatiale allocentrée et égocentrée chez les personnes avec SW et SD. Alors que les personnes avec SW sont sévèrement déficitaires dans deux tâches différentes testant la mémoire spatiale allocentrée, elles ont démontré une performance facilitée dans une tâche d'apprentissage de réponse égocentrée, par rapport à des enfants au développement typique. En revanche, les personnes avec SD ont montré des capacités de mémoire allocentrée préservées par rapport aux personnes avec SW, et des capacités d'apprentissage de réponse facilitées par rapport à des enfants au développement typique. Mes études soulignent que les profils de capacités cognitives spatiales propres à chaque syndrome doivent être pris en considération pour établir des interventions éducatives ayant pour but l’amélioration des capacités de navigation spatiale chez des individus présentant des handicaps intellectuels qui peuvent mener à une augmentation de l’autonomie, de la confiance en soi et de l’inclusion sociale.