Contexte :
La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une pneumopathie infiltrante diffuse d'étiologie inconnue touchant principalement des personnes âgées de 60 à 70 ans. Elle se caractérise par une destruction irréversible du parenchyme pulmonaire avec péjoration progressive de la fonction respiratoire. Des directives internationales concernant le diagnostic et la prise en charge de la FPI ont été publiées pour la première fois en 2000 et mises à jour en 2011. L'adhérence aux directives a été précédemment évaluée au moyen d'enquêtes sur les pratiques des médecins, mais jamais par des séries de cas.
Méthodes :
Analyse rétrospective des processus diagnostiques et de l'adhérence aux directives chez une série de patients diagnostiqués avec FPI après la publication des directives de 2000 (avant la mise à jour de 2011). Les données ont été récoltées précédemment par un groupe de travail suisse (SIOLD).
Résultats :
Les cas ont été rapportés par 19 institutions (incluant 4 hôpitaux universitaires) ou médecins de 9 cantons différents. Parmi 92 patients avec un diagnostic de FPI (hommes 70%, âge médian 72 ans, médiane de la capacité vitale forcée initiale 84%, médiane du facteur de transfert du monoxyde de carbone initial 53%), seuls 26% remplissaient tous les critères diagnostiques de 2000, alors que 49% ne remplissaient pas tous les critères requis et 25% avaient des caractéristiques considérées comme incompatibles avec une FPI. Des taux similaires ont été trouvés pour l'adhérence aux directives de 2011. 30% des patients ont eu une biopsie pulmonaire chirurgicale. Ces derniers étaient significativement plus jeunes (66 vs 75 ans, p<0.001). La biopsie pulmonaire chirurgicale était moins fréquente lorsque les caractéristiques typiques de la FPI étaient présentes à l'imagerie thoracique (20 vs 60%, p=0.007). 62% des cas ont été diagnostiqués en pratique privée ou dans un hôpital régional, et 33% des cas ont été diagnostiqués dans un service hospitalier de pneumologie. Seuls 54% des patients ont été évalués par un centre de soins tertiaire. Une évaluation multidisciplinaire formelle n'a eu lieu que dans 13% des cas.
Conclusions :
Les critères diagnostiques n'étaient souvent pas remplis. Comme recommandé, la biopsie pulmonaire était plus souvent réalisée lorsque l'imagerie n'était pas typique pour la FPI. L'évaluation multidisciplinaire ainsi que l'évaluation par un centre de soins tertiaire doivent être encouragées.