L’hypercholestérolémie familiale (HF) se caractérise par un taux élevé de lipoprotéines de basse densité (LDL-cholestérol) et le développement d’athérosclérose à un âge précoce. Le diagnostic clinique de l’ HF est simple. Le contrôle des facteurs de risque cardiovasculaire et l’utilisation d’ hypolipémiants tels que les statines, l’ézétimibe ou les inhibiteurs du PCSK9 permettent de réduire le risque d’ événement cardiovasculaire précoce. Cette revue résume les outils diagnostiques et algorithmes de prise en charge de l’HF