L'œdème maculaire microkystique (OMM) est une entité définie comme un œdème non exsudatif de la rétine avec des zones lacunaires cystoïdes hyporéflectives situées dans la couche nucléaire interne de la rétine. Il est facilement mis en évidence par la tomographie à cohérence optique de haute définition (OCT) et a été décrit initialement en 2012 dans les névrites optiques associées à des maladies démyélinisantes.
Le but de notre premier article publié en 2015 (Klin Monbl Augenheilkd. 2015 Apr;232(4):455-8) a été de décrire cliniquement une série de cas de neuropathies optiques et de montrer que ce type d'œdème n'était pas rencontré uniquement dans les atteintes inflammatoires du nerf optique, mais également dans d'autres étiologies (compressive, glaucomateuse, ischémique, traumatique, dégénérative et héréditaire). Nous avons recherché une éventuelle corrélation entre la localisation de l'OMM et les déficits campimétriques secondaires à l'atrophie optique. Cette corrélation s'est avérée positive dans 26% des cas uniquement. De cette série clinique, nous avons pu conclure que l'OMM était une manifestation non spécifique de neuropathie optique d'origine variée, sans prédilection de genre et que le phénomène physiopathologique sous-jacent restait encore inconnu.
Le second article, écrit en collaboration avec les Drs Abegg et Dysli de l'Inselspital à Berne, publié en mars 2018 (Eur Neurol. 2018;79(3-4):150-153), visait quant à lui à étudier l'éventuelle efficacité du traitement d'acétazolamide dans les cas d'OMM secondaires à des neuropathies optiques. L'une des hypothèses physiopathologiques conduisant à l'OMM serait une dysfonction de l'assèchement rétinien par les cellules de soutien de Muller. Cette altération serait secondaire à la perte de cellules ganglionnaires de la rétine, résultant d'une neuropathie optique. L'acétazolamide agit sur le transport aqueux cellulaire. Dans notre étude, l'acétazolamide s'est avéré efficace pour diminuer significativement l'épaisseur de l'OMM dans les yeux atteints, sans effet secondaire notable. Cependant, l'amélioration anatomique de la rétine (visualisable par OCT in vivo) ne s'est, quant à elle, pas associée à une récupération fonctionnelle visuelle significative. Cette absence d'amélioration de la fonction visuelle est explicable par le fait que la perte de fonction visuelle soit primairement liée à l'appauvrissement des cellules ganglionnaires (neuropathie optique) et non à la présence d'un épaississement rétinien au niveau de la macula.
En conclusion, l'OMM est une entité que l'on rencontre en association avec environ 8-10% des neuropathies optiques de multiples étiologies. Le mécanisme physiopathologique sous- jacent reste à prouver, mais la dysfonction du transport aqueux des cellules de Muller semble plausible, car cet œdème répond au traitement d'acétazolamide, sans pour autant améliorer le devenir visuel des patients qui en sont atteints