Généralités
Le cancer est rare chez l’enfant. Il ne représente que moins d’un pourcent de tous les cas diagnostiqués annuellement. En 2016, seuls 10’380 cas ont été diagnostiqués chez des enfants de moins de 15 ans aux États-Unis.1 Si l’incidence de ces cancers a légèrement augmenté au cours des dernières décennies, leur mortalité a en revanche diminué. Sans doute grâce à l’amélioration des traitements de ce type de cancers.
Les cancers pédiatriques les plus fréquents sont les leucémies, suivies des cancers du système nerveux central et des lymphomes. Une approche multidisciplinaire assure une prise en charge optimale de ces patients. Cela permet d’appliquer les dernières recommandations dans ce domaine spécialisé, ainsi qu’un suivi médical à long terme pour le contrôle des récidives et des effets secondaires des traitements, potentiellement agressifs. Ils peuvent notamment causer des tumeurs secondaires. Malgré leur faible incidence, les cancers pédiatriques sont la seconde cause de mortalité chez les enfants de moins de 14 ans, après les accidents. Il existe dès lors une forte volonté d’améliorer leur prise en charge.
Les sarcomes sont des tumeurs mésenchymateuses des tissus conjonctifs. Ces tumeurs sont rares. Elles représentent moins d’un pourcent de tous les cancers (tous âges confondus).2 Ce sont en effet des tumeurs malignes par définition, répondant aux « hallmarks of cancer » (autonomie de croissance, perte de sensibilité aux signaux inhibiteurs de croissance, résistance à l’apoptose, potentiel de réplication illimité, angiogenèse soutenue et capacité d’invasion et de métastatisation).3 Les sarcomes sont proportionnellement plus fréquents à l’âge pédiatrique et représentent environ 10% des tumeurs solides de l’enfant. À ce jour, aucun facteur étiologique n’a été associé à ce type de tumeurs, bien que certains cas soient liés à une mutation ou à un syndrome.
Le terme « sarcomes » regroupe un ensemble très hétérogène de tumeurs. Le diagnostic de sarcome pédiatrique se reporte plus généralement à un sous-groupe de diagnostics histologiques plutôt qu’à la classe d’âge de ces patients. Le pronostic est variable d’un type histologique à l’autre, mais il est souvent meilleur à l’âge pédiatrique qu’à l’âge adulte. Cependant, le diagnostic est souvent tardif. Le pronostic est fortement péjoré lorsqu’un stade local avancé ou un stade métastatique a déjà été atteint. L’amélioration des traitements de chimiothérapie à partir des années 1970, les exérèses chirurgicales de nodules métastatiques et de meilleurs soins de support ont contribué à offrir un meilleur pronostic à ces patients. Un meilleur staging a aussi permis l’attribution d’un traitement efficace correspondant au stade de la maladie. De plus, les résultats se sont révélés largement supérieurs lorsqu’un sarcome est pris en charge par un centre spécialisé, plutôt que par un centre périphérique.