Contexte. L'hypertension pulmonaire (HTP) est une pathologie rare, dont les mécanismes sous-jacents sont encore mal connus. La principale cause de mortalité reste la défaillance du ventricule droit (VD). Différents paramètres biologiques, échocardiographiques et hémodynamiques permettent de suivre l'évolution de la fonction cardiaque. Par ailleurs, les anomalies du métabolisme énergétique myocardique peuvent être mises en évidence par le PET/CT au 18F-FDG. Finalement, le PET/CT au 82Rb permet d'étudier la dysfonction endothéliale des vaisseaux coronaires dans de nombreuses pathologies vasculaires.
Objectifs. Le but de ce travail est d'effectuer une revue de la littérature existante sur l'HTP, ses mécanismes, ses répercussions cardiaques, ainsi que sur les paramètres de suivi utilisés en clinique. Il s'agit également d'étudier les apports potentiels du PET/CT au 18F-FDG et au 82Rb dans l'évaluation des répercussions cardiaques de l'HTP. Finalement, ces aspects seront illustrés par les cas de deux patients, chez qui ces différents examens ont été effectués.
Résultats. L'HTP est caractérisée par une vasoconstriction des artères pulmonaires, par dérégulation de plusieurs médiateurs tels que l'endothéline, le NO et les prostacyclines. Cependant, il semble que l'augmentation des résistances vasculaires soit principalement due à l'épaississement de la paroi artérielle, particulièrement de l'intima et de la media. Différentes voies moléculaires ont été mises en évidence, mais leur rôle respectif reste mal connu. Les répercussions cardiaques de l'HTP se caractérisent par une hypertrophie, une dilatation et une dysfonction progressive du VD. Il existe de multiples paramètres échocardiographiques permettant d'évaluer l'anatomie et la fonction cardiaque, mais aucun guideline n'a été édité sur leur utilisation. Il est donc actuellement recommandé de combiner les marqueurs les mieux connus, tels que les diamètres auriculaire et ventriculaire, ou encore l'excursion systolique du plan de l'anneau tricuspide (TAPSE). Le cathétérisme reste nécessaire pour le diagnostic d'HTP et le suivi des paramètres hémodynamiques. Au niveau du métabolisme énergétique, les acides gras, utilisés pour fournir l'énergie de la contraction du myocarde en conditions normales, sont remplacés par le glucose. Ces anomalies s'illustrent par une augmentation de la captation du 18F-FDG au PET/CT, qui semble corrélée avec les paramètres échocardiographiques et hémodynamiques. Au niveau de la perfusion myocardique, la dysfonction endothéliale, présente au niveau des coronaires dans différentes pathologies, n'a jamais été étudiée lors d'HTP. Elle pourrait participer à la défaillance cardiaque droite. Le PET/CT au 82Rb, associé à une épreuve de stress et un test au froid, est un bon examen pour la mettre en évidence. Aucune étude ne s'est pour le moment intéressée à son utilité dans le cadre de l'HTP.