Utilité des anticorps anti- cytoplasme dans le dépistage des myopathies de chevauchement (syndrome des anti-synthétases)

Détails

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Etat: Public
Version: Après imprimatur
ID Serval
serval:BIB_80E4FA243AC9
Type
Mémoire
Sous-type
(Mémoire de) maîtrise (master)
Collection
Publications
Institution
Titre
Utilité des anticorps anti- cytoplasme dans le dépistage des myopathies de chevauchement (syndrome des anti-synthétases)
Auteur(s)
FAHRNI A.-C.
Directeur(s)
RIBI C.
Détails de l'institution
Université de Lausanne, Faculté de biologie et médecine
Statut éditorial
Acceptée
Date de publication
2016
Langue
français
Nombre de pages
48
Résumé
Introduction
Les myopathies inflammatoires forment un groupe hétérogène parmi les maladies du tissu conjonctif. Certaines se présentent cliniquement comme un chevauchement entre différentes connectivites. Le syndrome des anti- synthétases (SAS) en particulier se définit par l’association d’anticorps anti-synthétases et d’éléments cliniques divers, comprenant notamment myosite, pneumopathie interstitielle, polyarthrite, phénomène de Raynaud et hyperkératose fissurée des mains.
Objectifs et méthodes
Notre objectif est d’étudier la valeur diagnostique des anticorps anti- synthétases et de l’immunofluorescence cytoplasmique dans le SAS. Nous étudions rétrospectivement les caractéristiques cliniques des patients ayant présenté une positivité pour un anticorps anti-synthétase au laboratoire d’immunologie et allergie du CHUV ces douze dernières années. Nous dressons un tableau comparatif des caractéristiques des patients avec un SAS avéré et ceux présentant d’autres diagnostics. Nous nous intéressons plus particulièrement à l’atteinte pulmonaire et à la co- expression d’anticorps anti-SSA, deux facteurs pronostics rapportés dans la littérature.
Résultats et discussion
Parmi les 127 patients positifs pour un anticorps anti-synthétase et avec données cliniques exploitables, 34 avaient un SAS avéré. L’anticorps associé était dans 85% des cas un anti-Jo-1 et dans 15 % un anti-PL7. Les caractéristiques de nos patients correspondent à ceux d‘autres études: Trois quart d’entre eux souffrent d’une pneumopathie interstitielle, principalement de type non spécifique. L’atteinte pulmonaire est plus fréquente et plus sévère chez ceux avec un anticorps anti-PL7. Une néoplasie est retrouvée chez 35 % des patients. En comparant legroupe SAS aux 93 patients avec d’autres diagnostics, nous constatons que la fluorescence cytoplasmique est plus fréquente dans le SAS, tandis qu’un pattern homogène ou moucheté est plus souvent retrouvé dans l’autre groupe. La fréquence de polyarthrite est la même dans les deux groupes, tandis que les atteintes pulmonaires, musculaires et cutanées sont plus fréquentes dans la SAS. En conséquence, les valeurs de créatine kinase étaient significativement plus élevées dans le groupe SAS, tandis que la capacité vitale forcée, le volume expiratoire maximal seconde et la capacité de diffusion du monoxyde de carbone étaient plus basses dans ce groupe. Parmi les patients avec SAS traités, tous ont reçu initialement des corticoïdes et dans la moitié des cas un immunosuppresseur y était associé. Enfin, l’immunofluorescence cytoplasmique (p= 0.006) et la pneumopathie interstitielle (p= 0.045) sont significativement plus fréquente chez les patients co-exprimant des anti-SSA.
Conclusion
Décrit il y a une vingtaine d’années, le SAS est difficile à diagnostiquer au vu de sa rareté et de sa présentation clinique hétérogène. L’apport de la sérologie est primordial. Un aspect cytoplasmique à l’immunofluorescence indirecte semble peu utile pour le dépistage, compte-tenu de sa faible spécificité. Elle permet cependant de renforcer la spécificité d’un dépistage d’anticorps anti-synthétases pour le diagnostic de SAS. Les anti-SSA aussi sont associés aux SAS avérés et plus généralement à une pneumopathie interstitielle. Le dépistage des anticorps anti-synthétases quant à lui semble doté d’une spécificité limitée, puisque le nombre de patients anti- Jo-1 positifs sans éléments en faveur d’un SAS est le double de celui avec un SAS avéré. Les SAS anti-PL7 présentent une fréquence accrue de pneumopathie, tandis que SAS anti-Jo-1 ont plus souvent une myopathie cliniquement manifeste. Le traitement a nécessité une association d’immunosuppresseurs et corticostéroïdes dans deux tiers des cas. La DLCO moyenne s’améliore sous traitement. Un quart des patients souffrent aussi d’une néoplasie, ce qui doit motiver une recherche active.
Mots-clé
syndrome des anti-synthétases, anti-Jo1, myopathie inflammatoire, pneumopathie interstitielle, anti-SSA
Création de la notice
05/09/2017 16:20
Dernière modification de la notice
20/08/2019 15:41
Données d'usage