Objectifs : Évaluer le devenir à moyen et long terme chez les patients dont le diagnostic de sténose aortique congénitale modérée à sévère s’est fait dans leurs 6 premiers mois de vie. Déterminer l’impact des différents traitements proposés sur ce devenir. Comparer nos résultats à ceux de la littérature. Matériel et méthode : Étude mono centrique rétrospective qui inclut 52 patients diagnostiqués entre janvier 1980 et décembre 2013 avec une sténose aortique congénitale modérée à sévère dans leurs 6 premiers mois de vie et suivis au CHUV. Division en 4 groupes :12 patients non –opérés (« No Op »), 9 patients avec dilatation aortique percutanée (« balloon aortic valvuloplasty : BAV »), 16 patients avec BAV et opération (BAV + Op) et patients 15 opérés (Op) avec un suivi médian de 17 [8-20] ans. Comparaison statistique entre ces différents groupes sur des critères prédéfinis (sévérité de la sténose aortique, insuffisance aortique, ré-intervention, survie).
Résultats : Au dernier suivi, le gradient moyen est de 16 [14-27] mmHg pour le groupe « No Op », de 14 [11-24] mmHg pour le groupe « BAV », de 2,5 [2,3-3,5] mmHg pour le groupe « BAV + Op » et de 5,2 [3,6-9,2] mmHg pour le groupe « Op ». Tous les groupes ont une augmentation de la sévérité de l’insuffisance aortique et une augmentation du nombre de patients atteints avec 45 (87%) patients (tous groupes confondus) qui présentent une insuffisance aortique. Sur tout le suivi, 1 (11%) patient « BAV » a subi une deuxième intervention contre 16 (100%) patients « BAV + Op » et 5 (35%) patients « Op ». Le taux de survie est excellent au sein de chaque groupe avec 47 (90,4%) patients survivants à 17 [8- 20] ans.
Conclusions : Tous les traitements semblent efficaces pour diminuer le degré de sténose aortique cependant, le traitement chirurgical présente un effet plus important que les autres traitements. En ce qui concerne l’insuffisance aortique, le risque de ré-intervention et la survie, nous n’observons pas de différence significative entre les différents groupes. Il reste cependant préférable de se diriger primairement vers un traitement percutané en raison d’une morbidité plus faible.