La polykystose rénale autosomique dominante (PKRAD) est une maladie héréditaire fréquente, multisystémique dont la complication la plus grave est l'insuffisance rénale terminale. Le diagnostic est basé sur des critères ultrasonographiques. Différents aspects de la prise en charge de ses complications rénales (hypertension artérielle, infections et hémorragies intrakystiques, douleurs, insuffisance rénale) et extrarénales (kystes hépatiques, anévrismes intracrâniens) sont discutés. Des progrès très récents en génétique et la mise au point de modèles animaux ont permis d'identifier des anomalies biochimiques, morphologiques et fonctionnelles communes aux kystes humains et expérimentaux. L'application de cette recherche devrait permettre dans un proche avenir de proposer des traitements étiologiques visant à ralentir la progression des kystes.