Actuellement, les progrès de la cardiogénétique dans les anomalies électriques
(canalopathies) et structurelles (cardiomyopathies) du coeur font qu'un nombre
croissant d'enfants est suivi en cardiologie pédiatrique pour ce type de problèmes.
Bien que rares, les cardiopathies héréditaires sont responsables d’un grand nombre
de morts subites inexpliquées chez des enfants et des jeunes adultes par ailleurs en
bonne santé.
L’incidence des morts cardiaques subitesi chez les jeunes de <40 ans s’élève à
environ 3/100'000 personnes/année aux Etats-Unis et en Allemagne, et des
syndromes arythmiques héréditaires sont maintenant retrouvés dans plus de la
moitié des morts subites cardiaques initialement inexpliquées1. Parmi ces derniers
cas, 70% sont dus à des canalopathies et 30% à des anomalies structurelles du
coeur