La thrombocytopénie immune primaire (ITP) est une
affection auto-immune acquise avec diminution de la
survie des plaquettes et perturbation de la production
plaquettaire. Il n'existe aucun test clinique simple permettant
de prouver la nature auto-immune de l'affection.
Pour cette raison, il s'agit presque toujours d'un diagnostic
par exclusion d'autres causes. Bien que les plaquettes
soient souvent inférieures à 10 x 109/l lors de la présentation
initiale, la tendance hémorragique est étonnamment
modérée chez la majorité des patients. Le traitement
initial fait toujours appel aux corticostéroïdes,
combinés à des immunoglobulines intraveineuses et à
des transfusions de plaquettes dans les formes compliquées
avec hémorragies significatives. Chez l'enfant, la
maladie est souvent induite par des infections virales et
son évolution est bénigne et spontanément régressive
dans la majorité des cas. Chez l'adulte, la maladie est
plus souvent persistante ou chroniquement récidivante,
et le taux de plaquettes se situe souvent à un taux suffisant
pour prévenir des hémorragies spontanées. Seule
une faible proportion de patients souffre d'une thrombocytopénie
sévère prolongée accompagnée de saignements
réguliers avec risque d'hémorragies potentiellement
fatales. C'est probablement ce groupe de patients
restreint qui tirera surtout profit des nouvelles options
thérapeutiques telles que les agonistes du récepteur de la
thrombopoïétine. A la lumière de ces nouvelles possibilités,
un groupe d'hématologues suisses s'est réuni
pour élaborer des directives concernant la prise en
charge de l'ITP conformément aux besoins et aux habitudes
de notre pays.