La cirrhose biliaire primitive, l'hépatite autoimmune et la cholangite sclérosante primitive sont des causes d'hépatopathies chroniques ou aiguës dont nous revoyons l'approche diagnostique immunologique: IgG, IgM et différents autoanticorps: antimitochondries (cirrhose biliaire primitive), antinucléaires, antimuscle lisse et anti-«liver-kidney microsome» (hépatite autoimmune), et anticytoplasme des neutrophiles (ANCA: hépatite autoimmune, cholangite sclérosante primitive). Ces dosages ainsi qu'une éventuelle autre atteinte autoimmune associée, la biopsie hépatique, l'aspect des voies biliaires à la cholangiographie rétrograde, voire l'utilisation d'un système de score pour l'hépatite autoimmune doivent permettre de poser un diagnostic précoce et de débuter un traitement, dans le but de stopper ou de ralentir l'évolution vers la drrhose. L'acide urso-désoxycholique pour la cirrhose biliaire primitive, et l'azathioprine associée au début à la prednisone pour l'hépatite autoimmune sont recommandés.