Le lupus érythémateux disséminé (LED) juvénile est un diagnostic rare en pédiatrie avec une présentation clinique proche du lupus de l'adulte. Cependant, le diagnostic du LED à l'âge pédiatrique n'est pas aisé et le décours est en général plus sévère avec un risque d'atteinte rénale et du système nerveux central plus élevé que chez l'adulte. Le traitement comporte souvent des stéroïdes au long cours qui sont susceptibles d'induire des troubles de la croissance et une ostéoporose. Le rôle précis des immunosuppresseurs dans le traitement du LED juvénile n'est pas encore clairement établi, en particulier à cause de la quasi-absence d'études pédiatriques contrôlées. L'amélioration de la survie à cinq et dix ans a été significative au cours des dernières décennies. Une prise en charge du lupus pédiatrique en collaboration avec une équipe multidisciplinaire est importante afin de prendre en compte tous les aspects de cette maladie complexe et de permettre une évolution à long terme aussi satisfaisante que possible.