Objectifs
L’objectif principal de ce travail est d’établir un état des lieux de la prise en charge des enfants atteints d’un
syndrome d’hypoplasie du coeur gauche (SHCG) ou de ses malformations constitutives entre les années
1990 et 2018 au CHUV.
Les objectifs secondaires portent sur les cas de sténoses de la valve aortique diagnostiqués lors des
échocardiographies prénatales, et pour lesquels une évolution vers un SHCG était suspectée. Pour chacun
de ces foetus nous déterminerons les scores de Boston afin d’identifier les cas qui auraient satisfait les
conditions nécessaires pour être candidats à une dilatation in-utero de la valve aortique, et auraient donc
pu être référés dans un centre pratiquant ce type d’intervention. Nous nous enquerrons également du
devenir circulatoire (univentriculaire vs. biventriculaire) de tous ces foetus en l’absence d’intervention inutero,
et porterons un regard critique sur la concordance de cette issue avec les critères visant à prédire
une évolution vers un SHCG. Nous espérons ainsi nous faire une idée de la fiabilité de ces critères appliqués
à notre population, et donc évaluer la pertinence de les utiliser à l’avenir afin de prédire l’évolution inutero
des foetus avec un diagnostic prénatal de sténose de la valve aortique.
Méthodologie
Cette étude est une étude rétrospective des dossiers informatiques de tous les foetus et nouveau-nés pris
en charge au CHUV entre les années 1990 et 2018 pour un diagnostic de SHCG ou l’une de ses
malformations constitutives. Les cas inclus ont été identifiés au sein des bases de données de cathétérisme
cardiaque, de chirurgie cardiaque pédiatrique et d’échocardiographie foetale. In fine, 46 patients ont été
inclus dans l’étude concernant la prise en charge post-natale et 12 patients ont été retenus pour l’étude
des aspects anténataux.
Résultats et conclusion
L’état des lieux de prise en charge des enfants atteints d’un SHCG ou de ses malformations constitutives
entre les années 1990 et 2018 au CHUV nous a permis de mettre en exergue le fait que la prise en charge
au CHUV est sensiblement conforme aux données trouvées dans la littérature. En effet, que ce soit en
terme d’interventions réalisées (intervention de Norwood avec un shunt selon Sano (70%) ou Blalock
modifié (30%), puis intervention de Glenn, et enfin complétion du Fontan), de l’âge médian auquel elles ont
été réalisées (respectivement 8 jours, 5 mois et 2,4 ans) ou de leurs complications, nous constatons que
nos résultats ne divergent pas de ceux mentionnés dans la littérature.
Nous avons évalué la fiabilité de critères visant à prédire une évolution vers un SHCG appliqués à notre
population et nous sommes arrivés à la conclusion que, avec une sensibilité de 83% et une spécificité de
83%, une valeur prédictive positive de 83% et une valeur prédictive négative de 83%, ainsi que des rapports
de vraisemblance de 5,00 en présence d’un score positif et de 0,20 en présence d’un score négatif, ces
critères ne sont pas suffisamment fiables pour être utilisés comme seul moyen de prédiction de l’évolution
in-utero des foetus avec un diagnostic prénatal de sténose de la valve aortique. Dans notre cohorte de cas
prénataux, le score de Boston de tous les foetus aurait été défavorable pour une issue biventriculaire après
une intervention cardiaque foetale (score <4). De ce fait, bien que la validité de ce score appliqué à notre
population reste encore à confirmer, aucun de ces foetus n’aurait été éligible pour une intervention de
dilatation de la valve aortique in-utero.