Certaines personnes porteuses d’un trouble du spectre autistique (TSA) peuvent présenter des comportements problématiques chroniques et invalidants appelés comportements défis (automutilation, hétéro agressivité, cris, agitation), qui dépassent le cadre initial de sa définition, car souvent sous tendus par des troubles associés (développementaux, somatiques, sensoriels, psychiatriques) variés et intriqués (Guinchat et al., 2015).
Ces troubles associés et/ou un déficit intellectuel sévère, définissent des situations dites complexes. Elles renvoient souvent à des personnes en situation de détresse majeure, quasi-systématiquement exclues des champs dominants de la recherche sur l’autisme, du cadre de recommandations de bonnes pratiques et bien souvent de l’accès aux soins dédiés aux TSA. La compréhension des interactions complexes entre les troubles associés et l’autisme, aboutissant à l’émergence ou au maintien des comportements défis est donc fondamentale pour mieux accompagner cette population vulnérable.
Dans cette étude, nous nous intéressons aux effets d’une comorbidité, l’hypermobilité articulaire généralisée (HAG), qui apparait assez répandue dans l’ ensemble des troubles du neurodéveloppement (Csecs et al. 2022). L’HAG peut être associée à des symptômes de type fatigue, troubles sensoriels, douleurs musculosquelettiques, troubles du transit, dysautonomie, syndrome d’activation mastocytaire, anxiété, etc. Dans certaines formes syndromiques, dont le syndrome d’Ehlers-Danlos est la forme prototypique, des complications sévères de type luxations ou troubles cardiovasculaires peuvent survenir.
Les personnes en situation d’autisme et de déficience intellectuelle ne pouvant le plus souvent verbaliser leur inconfort physique, nous supposons que chez certains, un ensemble de manifestations comportementales reflètent une HAG symptomatique, agissant comme un facteur aggravant sur le pronostic développemental. A l’instar du TSA, l’HAG est associée à des troubles de l’intégration sensorielle, en particulier à des atteintes de la proprioception (Csecs et al. 2022). Ces difficultés induisent une atypicité des réponses comportementales aux afférences sensorielles (Ben Sasson et al., 2019). L’objectif est donc de démontrer une différence dans les scores des profils comportementaux et sensoriels entre les patients avec et sans HAG, souffrant d’un TSA et d’une déficience intellectuelle.
Nous avons dépisté 20 patients présentant des signes d’HAG dans la cohorte de 56 patients (33%) porteurs de TSA et DI modérée à profonde, âgés de 9 à 18 ans, et suivis par l’équipe mobile du développement mental en février 2022, pour une décompensation comportementale. Nous avons comparé un groupe de 13 patients les plus hyperlaxes (score de Beighton de 4/9 points ou plus) à 13 patients sans HAG (score inférieur à 3) selon une échelle des troubles du comportement ABC (Aberrant Behavior Checklist) et un profil sensoriel 2 de Dunn.
L’analyse univariée de l’ABC montre une différence significative (p = 0.0003) entre les scores des patients des deux groupes pour les comportements stéréotypés, avec des stéréotypies plus sévères chez les patients HAG+. En revanche, le profil sensoriel ne révèle pas de différence significative mais une tendance vers plus «d’évitement» (p = 0.06) chez les patients avec HAG.
Le lien entre HAG et troubles du comportement n’est donc peut-être pas médié par le déficit proprioceptif, mais par les autres manifestations de l’HAG. En pratique, la prise en charge de comportements stéréotypés sévères chez les patients porteurs de DI impose la recherche d’une HAG afin d’identifier ses manifestations associées. Cela devrait mener à une prise en charge plus adéquate pour le patient et son entourage.