Introduction - Les atteintes congénitales de la valve aortique sont les valvulopathies les plus fréquentes de l'enfant et du jeune adulte. Lors de sténose ou d'insuffisance aortique symptomatique, l'indication à un remplacement valvulaire est posée. Les bioprothèses aortiques ont une durée de vie limitée et les valves mécaniques nécessitent une anticoagulation à vie. De plus, leur potentiel de croissance est nul, ce qui pose problème chez les patients n'ayant pas atteint la taille adulte lors de l'intervention. L'opération de Ross a été développée pour pallier aux inconvénients précités. Elle consiste à remplacer la valve aortique défectueuse par la propre valve du patient (autogreffe valvulaire pulmonaire), à la place de laquelle le chirurgien installe une bioprothèse valvulaire. La dilatation progressive de la racine aortique, pouvant mener à une insuffisance valvulaire aortique, est une complication connue après l'intervention de Ross. Nous avons voulu démontrer dans cette étude la fréquence de cette complication, et nous avons comparé les mesures faite par échographie cardiaque et par imagerie par résonance magnétique (IRM)
Méthodologie - Sur les 63 patients opérés d'un Ross entre le 1er janvier 1990 et le 31 décembre 2010, 31 sont suivis au CHUV en cardiologie pédiatrique ou à la consultation des cardiopathies congénitales à l'âge adulte. Nous avons comparé les mesures de racine aortique sur l'échographie cardiaque faite en postopératoire immédiat et sur l'échographie cardiaque la plus récente en date du 1 septembre 2015. Chez 55% des patients (17/31 patients), nous avons également comparé les mesures d'IRM et d'échographie cardiaque.
Résultats - Pour 16% des patients (5/31) l'indication opératoire était la sténose aortique, pour 29% (9/31) l'insuffisance aortique et 55% (17/31) avaient une maladie aortique associant sténose et insuffisance. L'âge moyen au moment de la chirurgie était de 13.23 ans, allant de l'âge de 2 à 38 ans, avec 65% (20/31) des patients de sexe masculin. Le temps de suivi allait de 0 à 17 ans, avec un temps de suivi moyen de 7.45 ans Il n'y a eu aucun décès durant notre période de suivi. 68% des patients (21/31) présentaient une dilatation de la racine aortique avec un diamètre moyen de 41.57 +/- 7.15 mm (n = 26) soit 23.01 +/- 3.18 mm/m2 pour une norme à 19 +/- 1 mm/m2 à la dernière échographie (p-value <0.001) et de 42.47 +/- 3.50 mm (n = 15) à la dernière IRM (p-value <0.001), avec une différence entre les deux modalités de mesures non-significative (p-value >0.05). Les patients ayant une dilatation ne présentaient pas d'association significative avec une insuffisance aortique (p-value >0.05). Au total, 6 patients ont dû être réopérés, 16% des patients (5/31) pour une dysfonction de l'homogreffe, 6% (2/31) pour une dysfonction de la néovalve aortique.
Conclusions - L'opération de Ross est une alternative à la mise en place d'une prothèse valvulaire aortique (mécanique ou biologique) pour les patients présentant une valvulopathie aortique sévère, en particulier chez les jeunes patients. La dilatation progressive de la racine aortique est très fréquente dans cette population et doit motiver une adaptation des techniques opératoires, ainsi qu'une nécessité de suivi rapproché.