Introduction
La d-transposition des gros vaisseaux (d-TGV) est une malformation cardiaque congénitale, caractérisée par l’inversion des connections ventriculaires de l’artère pulmonaire et l’aorte. Cette pathologie a une incidence de 1/3-5'000, représente le 5% des malformations cardiaques congénitales et dans le 2/3 des cas l’enfant est de sexe masculin. La prise en charge de la d-TGV est aujourd’hui à la fois médicamenteuse et chirurgicale. En effet et dans un premier temps, une perfusion de prostaglandines E1 (PGE1) est initiée à la naissance et peut être suivie par une Manœuvre de Rashkind. Toutes deux favorisent un shunt systemico- pulmonaire et améliorent la survie jusqu’à l’opération. Dans un second temps, une opération chirurgicale correctrice (le switch artériel (SA)) est pratiquée dans les premières semaines de vie. Cette dernière est aujourd’hui le gold standard pour corriger cette malformation au vu de ses excellents résultats, avec un taux de survie supérieure à 90% à 20 ans.
Méthodes
Dans cette étude nous analysons rétrospectivement les résultats de la prise en charge médicale et chirurgicale des enfants opérés d'une d-TGV entre 2008 et 2018, au CHUV, à Lausanne. Le but de notre étude était d’analyser et mettre en perspective les données pré-, intra- et post-opératoires des patients ayant été pris en charge pour une correction d’une d- TGV dans notre centre et de les comparer aux données de la littérature.
Résultats
51 patients ont été opérés d’une d-TGV au CHUV entre 2008 et 2018, dont 42 étaient nés en Suisse et 9 à l’étranger. Globalement, l’âge médian à l’opération était de 7 jours et le poids médian était de 3.3 kg. Une majorité des patients suisses (71%) ont été diagnostiqués en prénatal. Notre cohorte comportait 32 d-TGV simples et 19 complexes. Tous les patients suisses ont reçu une perfusion de PGE1 à la naissance ou dès le diagnostic suspecté, 9 patients avaient encore une perfusion de PGE1 lors de l’opération (19%) et 33 patients ont eu une manœuvre de Rashkind (73%). Au total, une opération pour cerclage du tronc pulmonaire et shunt Blalock-Taussing modifié a été réalisée chez 6 patients. L’opération chirurgicale effectuée était dans 43 cas un SA, 4 cas une opération de Rastelli, 2 cas un shunt Blalock- Taussing modifié, 1 cas un Mustard/Senning et 1 cas une double root translocation. Le temps de CEC médian était de 175 minutes. Ceci a été suivi de complications post-opératoires pour 11 patients et 5 ont dû être réopérés. Aucun patient n’est décédé suite à un SA lors de l’hospitalisation et seul 2 décès sont survenus sur l’entier de la cohorte (4%).
Conclusion
En conclusion, notre institution présente de bons résultats, malgré un volume d’opération de d-TGV relativement faible et une hétérogénéité d’origine (et donc d’état de santé initial) des patients traités. Le SA est l’opération de choix pour corriger une d-TGV. Une autre force de notre centre est son haut taux de diagnostic prénatal, qui permet une prise en charge optimale et une préparation adéquate à la chirurgie. Le suivi de ces patients à long terme, sur le plan cardiologique et neuro-développemental, nous donnera probablement encore des clés d’amélioration quant à ces aspects spécifiques.