Les anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles (ANCA) sont dirigés contre des antigènes cytoplasmiques des neutrophiles et des monocytes. La présence d'ANCA est fortement associée à des affections du groupe des vasculites telles que la granulomatose de Wegener, la polyangéite microscopique, la glomérulonéphrite paucl-immune et le syndrome de Churg et Strauss, d'où leur désignation de vasculites à ANCA. Les ANCA dirigés contre la PR3 ou la MPO sont des outils performants non seulement diagnostiques, mais aussi utiles au suivi de la vasculite. Ils ne sont toutefois pas encore inclus dans les critères diagnostiques des vasculites à ANCA. C'est sur la base de critères cliniques, biologiques et histologiques que se prendra la décision de mettre en route une immunosuppression. Isolément, l'élévation du taux des ANCA ou la persistance de taux élevés doivent être considérées comme des signes potentiellement annonciateurs de rechute, et conduire à un suivi clinique et biologique du patient plus rapproché.